Sodio benzoato

Acción terapéutica.

Antiamoniémico.

Propiedades.

Es un compuesto metabólicamente activo que disminuye las concentraciones sanguíneas de amonio en pacientes con alteraciones en la síntesis de urea (trastornos enzimáticos del ciclo de la urea). Es capaz de intervenir en reacciones de conjugación que incluyen la acilación de aminoácidos. Realiza la acilación cuando reemplaza a un sustrato endógeno defectivo en la vía metabólica de formación del amonio. Se ha demostrado que el benzoato de sodio se conjuga con la glicina para formar hipurato; cada mol de hipurato secuestra un mol de nitrógeno. El gasto de nitrógeno en la síntesis de hipurato contribuye a disminuir la formación de amonio. Su metabolización se produce en el hígado y se elimina por el riñón. El benzoato de sodio se utiliza clínicamente combinado con fenilacetato de sodio, lo que amplía el espectro de acción a un mayor número o tipo de enzimas del ciclo de la urea alteradas. La combinación permite una supervivencia promedio de 80% en pacientes con deficiencia total de alguna de las enzimas del ciclo de la urea (75% en la deficiencia de carbamilfosfato sintetasa, 59% en la deficiencia de ornitina transcarbamilasa, 96% en la deficiencia de argininosuccinato sintetasa). El diagnóstico temprano es importante en la prevención del desarrollo de incapacidades.

Indicaciones.

Tratamiento coadyuvante (benzoato de sodio; fenilacetato de sodio en relación 1:1) en la hi<->peramoniemia debida a deficiencia enzimática en el ciclo de la urea.

Dosificación.

250mg de benzoato de sodio y 250mg de fenilacetato de sodio por kilogramo por día. La dosis total diaria no debe exceder los 10g de cada componente. Esta combinación debe ser acompañada por otras medidas terapéuticas para lograr un control eficiente de la hiperamoniemia por enzimopatías.

Reacciones adversas.

Náuseas, vómitos. Exacerbación de úlceras pépticas, hiperventilación moderada, alcalosis moderada. Hipernatremia: edema, insuficiencia cardíaca congestiva.

Precauciones y advertencias.

Administrar con precaución en pacientes ictéricos ya que desplaza a la bilirrubina de la albúmina. Es ampliamente usado en la conservación de alimentos. No posee propiedades carcinogénicas, teratogénicas, ni mutagénicas. Sobre el fenilacetato de sodio no se poseen datos suficientes, por ello se recomienda no usar en mujeres embarazadas a menos que el beneficio para la madre supere el riesgo potencial para el feto, además, el amamantamiento deberá suspenderse.

Interacciones.

El ácido valproico puede interferir con la acción del benzoato de sodio y del fenilacetato de sodio. Antibióticos betalactámicos, probenecid: disminuyen la excreción renal de los metabolitos del benzoato de sodio.